haîma phylon -ia
Hemopatía hereditaria, caracterizada por la dificultad de coagulación de la sangre, lo que motiva que las hemorragias provocadas o espontáneas sean copiosas y hasta incoercibles.
Origen:
[griego, neologismo, 1872]
Es un trastorno hemorrágico raro en el cual la sangre no coagula debidamente. Una persona con hemofilia podría sangrar más tiempo después de una lesión o podría sangrar internamente, lo que puede dañar tejidos y órganos, y puede ser potencialmente mortal. La hemofilia no hace que una persona sangre más rápido que alguien que no tiene el trastorno; solamente se sangra por más tiempo.
Causas:
La escasez o ausencia de factor de coagulación. El factor de coagulación es una proteína plasmática en la sangre, necesaria para la coagulación normal. La sangre tiene 12 factores de coagulación. La falta de incluso uno solo de estos factores de coagulación provoca el sangrado prolongado que se observa en casos de hemofilia.
Las células sanguíneas llamadas plaquetas necesitan que los factores de coagulación ayuden a coagular la sangre. Cuando una persona se lastima y se dañan los vasos sanguíneos, los factores de coagulación ayudan a las plaquetas a pegarse entre sí para formar un coágulo y detener el sangrado. Este proceso de unión de las células sanguíneas entre sí para parar el sangrado se llama coagulación.
Tipos:
Hay tres tipos de hemofilia, pero los principales son la hemofilia A y la hemofilia B. El tipo de hemofilia que una persona tiene depende del factor de coagulación que escasea o falta:
Hemofilia A — causada por una deficiencia del factor de coagulación VIII
Hemofilia B — causada por una deficiencia del factor de coagulación IX
Hemofilia C — causada por una deficiencia del factor de coagulación XI
La hemofilia puede ser leve, moderada o grave según cuánto factor de coagulación tenga bajo nivel o falte en la sangre. Una persona con hemofilia leve podría tener problemas únicamente con sangrados después de una cirugía o una lesión traumática. Si el nivel del factor de coagulación es muy bajo, la persona podría tener además episodios hemorrágicos espontáneos, a menudo dentro de los músculos y articulaciones, con poco o nada de lesión.